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【概述】 约占小脑动脉瘤总数的2～9%。一般病人的年龄较轻，病程较短。部分病例可发生于脑放射治疗后，多在治疗结束后5～10年或更长时间内发病。恶性小脑动脉瘤的分布与普通小脑动脉瘤相似，以大脑凸面最多，其后依次为矢状窦旁、颅底部小脑幕下。它与良性小脑动脉瘤的不同有：①细胞丰富密集，生长活跃；②细胞呈多形性；③核分裂像多；④有侵犯邻近脑组织的现象。本肿瘤有发生远处转移及脑脊液种植性转移的可能，但并不多见，肺、骨骼系统，腹部内膈及颈淋巴结为转移较多的部位。特别在开颅作肿瘤切除术之后。治疗以手术切除及放射为主，但疗效不很理想，多数病例均于1～5年期内复发。但复发后可再次手术。 【概述】 恶性纤维组织细胞瘤(malignant fibrous histiotoma， MFH)多发生于深层软组首先由O'Briea和Stoat所报道，原发于骨内者甚为少见。1972年Feldman和Norman提出将此瘤作为一种独立的骨肿瘤类型，以前常将骨内MFH误认为骨肉瘤、纤维肉瘤、骨巨细胞瘤或骨转移性癌等。 【临床表现】 恶性纤维组织细胞瘤是一种罕见病。发病年龄以中、老年为多，男性略多于女性，约为10∶8。发病部位以股骨下端及胫骨上端之干骺端为多见。最常见症状为局部的疼痛和肿胀，起病缓慢，可从几周到几个月。 【实验检查】 病灶呈灶样缺损的透亮区，多有完整边缘，好发于干骺端，经常可见有皮质破坏，并穿透到软组织中去。无明显骨膜反应。X线征象类似于其他原发或继发的恶性肿瘤，无特征性，全身骨扫描和CT检查有助于肿瘤鉴别的来源为髓内或骨外。 【病理说明】 (一)大体所见 肿瘤均为溶骨性灰白色，伴以散在出血、坏死灶，呈现灰红或灰褐的多彩状，少数发生囊性变。 (二)镜下所见 此瘤由发生间变的组织细胞和纤维母细胞所构成，同时可见有良恶性多核巨细胞和炎症细胞。无钙化灶，组织细胞呈圆形或近圆形，核为圆形或肾状，有明显的异形性，富于胞浆，并有吞噬现象。泡沫细胞中含细胞碎屑和含铁血黄素等。纤维母细胞疏密不一，细胞呈漩涡状或车辐状排列，细胞体积较大，卵圆形，核明显异形性，多核巨细胞有良恶性之分。前者很象破骨细胞或杜顿(Touton) 巨细胞，恶性者为瘤巨细胞。 【治疗说明】 此肿瘤为高度恶性，预后差，5年生存率极低。近年来，随着治疗方法的改进，生存率有了提高。如作手术彻底切除加长期化疗，5年生存率可提高至57～67%。放射治疗一般无效，仅可试用于不能手术者。 |
