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山东白癜风医院 http://baijiahao.baidu.com/s?id=1700694678789028524&wfr=spider&for=pc 颅内动脉扩张延长症又称扩张性脑动脉病，是近年来研究发现的与脑卒中密切相关的颅内血管病变，是指至少一条颅内动脉直径增加或长度延长走行迂曲。 多数颅内动脉扩张延长症患者无症状，仅在影像学检查时偶然发现，但越来越多的研究表明，颅内动脉扩张延长症与腔隙性脑梗死、脑微出血、脑白质高信号及扩大的血管周围间隙等脑小血管病相关，且可并发脑梗死、颅神经或脑干受压、脑积水、颅内出血、蛛网膜下腔出血等疾病，甚至危及生命。流行病学 颅内动脉扩张延长症是指至少一条颅内动脉的异常延长、弯曲或扩张，包括颈内动脉颅内段、大脑前动脉或大脑中动脉的扩张延长及椎基底动脉扩张延长。其中，后循环较前循环更容易受累，而基底动脉为最常见受累血管。研究显示，颅内动脉扩张延长症在普通人群中患病率为0.08%～6.50%，脑卒中患者患病率为3%～17%。在颅内动脉延长扩张症中约80%为基底动脉扩张延长。临床特征 颅内动脉扩张延长症患者临床表现多样，可以无任何临床症状，只在健康查体行头颅影像学检查时偶然发现，也可出现复杂多样的临床表现及并发症，其中最常见的分为三大类： (1)缺血性脑血管病包括脑卒中、短暂性脑缺血发作； (2)出血性脑血管病包括脑出血、蛛网膜下腔出血； (3)压迫症状包括颅神经及脑干受压和梗阻性脑积水。 颅内动脉扩张延长症患者最常见的临床症状是缺血性脑血管病，其中脑梗死最为常见，也是导致死亡的最常见原因。 缺血性卒中 有人对基底动脉扩张延长症并发缺血性卒中的部位进行了研究，发现脑干梗死占41%，其次是大脑后动脉供血区占29%，丘脑占22%，小脑占2%，其他区域占2%。在这些梗死中，有66%为腔隙性脑梗死，34%为大面积脑梗死。此外，椎基底动脉扩张延长症会增加缺血性脑卒中的复发风险。 出血性脑血管病 颅内动脉扩张延长症引起的出血性脑血管病较为少见，主要包括脑出血和蛛网膜下腔出血。国外一项对基底动脉扩张患者长达9年随访研究中发现，颅内出血的发生率为18%，少于缺血性脑血管病及压迫症状。 压迫症状 颅内动脉扩张延长症造成的压迫症状可临床表现各异。到目前为止，十二对颅神经受累的病例均有报道，但其中最常见的是第5、7、8对颅神经受累。最常见的症状是三叉神经根及面神经根的搏动性压迫引起的三叉神经痛和面肌痉挛。 其他症状包括前庭蜗神经受压引起的眼球震颤，耳鸣和听力下降；视神经压迫导致的视力丧失和同向性偏盲；动眼、滑车、外展神经受压引起的复视及霍纳综合征，延髓锥体束受压引起的声音嘶哑和吞咽困难。 图1椎-基底动脉扩张延长症致面肌痉挛术前影像学表现A、B.术前3D-TOF及3D-CISS序列轴位像，见对侧椎动脉（右侧）迂曲走行与左侧椎动脉共同位于REZ；C.冠状位见椎基底动脉形态迂曲，位置走向异常；3D-TOF.三维时间飞跃法血管成像序列；3D-CISS.三维稳态构成干预序列；REZ.面神经根出脑干区脑脊液循环障碍 另一较少见的压迫症状为三脑室或中脑导水管的底部直接或间接受压而导致脑脊液循环障碍而引起的梗阻性脑积水，出现共济失调、步态障碍、认知功能减退、小便失禁等。 对于计算机断层扫描(CT)/CT血管造影(CTA)和磁共振成像(MRI)/磁共振血管成像(MRA)的研究，以颈内动脉海绵窦段直径7mm,大脑中动脉直径4mm,大脑前动脉直径4mm提示前循环动脉扩张延长。 影像学特征及诊断 目前的影像学方法中，CT、MR、MRA、数字减影血管造影(DSA)在评估颅内动脉扩张延长症中具有很好的一致性，但各有优劣势。相较而言，MR及MRA在显示血管及脑组织结构方面更加清晰，尤其对于脑干部位的局灶性受压水肿更为敏感，其劣势在于对血管壁钙化敏感度较差。 CT的优势在于操作更加方便快捷，对于血管内钙化显示更加清晰，其劣势在于后颅窝扫描伪影较多。 DSA能够更加清晰地显示扩张迂曲的血管，显示异常血管与周围血管的毗邻关系，且可在病灶处进行介入干预治疗，但其劣势在于需要进行有创操作。因此在临床工作中，可采用CT结合MRA及MR多模式检查，必要时可行DSA进行辅助诊断。 既往研究建议根据CT及MRA来评估椎基底动脉扩张延长，其中包括3个测量指标：直径、基底动脉分叉高度及基底动脉横向偏移位置。如下： 颅内动脉扩张延长症的影像学特征与基底动脉梭形动脉瘤、桥小脑角肿瘤、听神经瘤、颅后窝脊髓瘤等均有相似之处，因此，在临床工作中，要注意与以上疾病相鉴别，提高诊断准确性，避免漏诊和误诊。颅内动脉夹层病变的推荐影像学检查流程（DWI：弥散加权成像，PWI：灌注加权成像，PDWI：质子加权成像，MP?RAGE：磁化快速梯度回波，SNAP：非对比血管成像与斑块内出血同时成像；HR：高分辨率） 预防和治疗 目前尚无针对颅内动脉扩张延长症的精确预防及有效的治疗方法。目前的预防及治疗方案主要是针对其3种最严重的威胁生命的并发症：血栓栓塞导致脑梗死、脑出血及脑干受压引起的相关症状。目前最常使用抗血小板药物及抗凝治疗进行二级预防，但是其安全性和有效性尚未得到证据支持。与抗凝药物相比，抗血小板药物具有较低的致命性出血风险。对于基底动脉直径≥10mm的动脉破裂高风险患者，严格控制血压及针对个体化制定抗栓方案是有效的。除了保守治疗，也可采用手术的方式。常见的手术有针对脑积水的脑室腹膜分流术，三叉神经痛或面肌痉挛的显微外科微血管减压手术，颞浅动脉—小脑上动脉搭桥，近端气囊闭塞或血栓切除术等，对于严重瘤状动脉扩张，也可采用血管内球囊及支架术进行血管重建。出诊时间和地点 医院 地点：广东省惠州市惠城区桥东学背街1号 周四上午8:00-12:00（神经医学中心门诊四楼诊室） 坚持科普，希望医生和患者少走弯路，疾病得到尽早诊治！ 免责声明：本站所有视频或图片均来自互联网或参考文献收集而来，版权归原创者所有，如果侵犯了您的权益，请通知我，我会及时删除侵权内容，谢谢合作！本 |
